2007年11月25日現在
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登録総数 |
成人例 |
||||
男 |
女 |
合計 |
% 1) |
例数 |
%2) |
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重症複合免疫不全症 | 97 |
28 |
125 |
9.6 |
0 |
0 |
ADA欠損症 | 6 |
3 |
9 |
0.7 |
0 |
0 |
PNP欠損症 | 0 |
1 |
1 |
0.1 |
0 |
0 |
MHC Class II欠損症 | 0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
細網異形成症 | 1 |
0 |
1 |
0.1 |
0 |
0 |
ZAP70欠損症(CD8欠損症) | 1 |
1 |
2 |
0.2 |
0 |
0 |
CD4欠損症 | 2 |
0 |
2 |
0.2 |
0 |
0 |
IRK-4 欠損症 | 2 |
0 |
2 |
0.2 |
0 |
0 |
小計 |
109 |
33 |
142 |
10.9 |
0 |
0 |
|
|
|
|
|
|
|
伴性無γグロブリン血症 | 137(+36) |
1 |
138(+36) |
10.6 |
1 |
0.7 |
成長ホルモン欠損を伴う 伴性型無γグロブリン血症 |
1 |
0 |
1 |
0.1 |
0 |
0 |
IgM増加を伴う免疫不全症 | 37 |
12 |
49 |
3.8 |
4 |
8.2 |
免疫グロブリン重鎖遺伝子欠損症 | 0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
カッパ鎖欠損症 | 0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
IgA欠損症 | 59 |
51 |
110 |
8.5 |
15 |
13.6 |
IgGサブクラス欠損症 | 21 |
6 |
27 |
2.1 |
0 |
0 |
IgM欠損症 | 8 |
5 |
13 |
1.0 |
5 |
38.5 |
CVID | 110 |
61 |
171 |
13.2 |
21 |
12.3 |
乳児一過性低γグロブリン血症 | 28 |
15 |
43 |
3.3 |
0 |
0 |
その他の抗体不全症 | 5 |
0 |
5 |
0.4 |
1 |
20.0 |
小計 |
406(+36) |
151 |
557(+36) |
42.9 |
47 |
8.4 |
|
|
|
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|
|
Wiskott-Aldrich症候群 | 86 |
(2) |
86(88) |
6.6 |
0 |
0 |
(X-linked thrombocytopenia)(内数) | (1) |
|
(1) |
|
|
|
Ataxia telangiectasia | 44 |
37 |
81 |
6.2 |
1 |
1.2 |
DiGeorge症候群(DiGeorge anomaly) | 31 |
16 |
47 |
3.6 |
0 |
0 |
その他の胸腺低形成症 | 5 |
4 |
9 |
0.7 |
0 |
0 |
小計 |
166 |
59 |
225 |
17.3 |
1 |
0.4 |
|
|
|
|
|
|
|
短肢侏儒を伴う免疫不全症 | 1 |
4 |
5 |
0.4 |
0 |
0 |
高IgE症候群 | 26 |
24 |
50 |
3.9 |
0 |
0 |
慢性皮膚粘膜カンジダ症 | 8 |
9 |
17 |
1.2 |
2 |
12.5 |
胸腺腫を伴う免疫不全症 | 5 |
6 |
11 |
0.8 |
10 |
100 |
小計 |
40 |
43 |
83 |
6.4 |
12 |
14.8 |
|
|
|
|
|
|
|
慢性肉芽腫症 | 165(+55) |
22(+7) |
187(+62) |
14.4 |
2 |
1.1 |
Chediak-Higashi症候群 | 9 |
9 |
18 |
1.4 |
0 |
0 |
その他の食細胞機能異常症 | 12 |
11 |
23 |
1.8 |
0 |
0 |
小計 |
186(+55) |
42(+7) |
228(+62) |
17.6 |
2 |
0.8 |
|
|
|
|
|
|
|
補体成分の欠損症 | 14 |
16 |
30 |
2.3 |
7 |
23.3 |
|
|
|
|
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|
|
その他 | 22 |
10 |
32 |
2.5 |
1 |
3.1 |
|
|
|
|
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|
|
合計 |
943 (+91) |
354(+7) |
1297(+98) |
|
70 |
|
72.7% |
27.3% |
100% |
|
5.4% |
|
註1:成人例とは、診断確定時に20歳以上であったもの。