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患者・家族のための原発性免疫不全症候群 疾患概説書
(PDFファイル)

厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業
「原発性免疫不全症候群に関する調査研究」班

編著 原 寿郎
(九州大学大学院医学研究院成長発達医学分野 教授)


PIDJとは
Primary Immunodeficiency Database in Japan

 原発性免疫不全症候群は、細菌やウイルスの排除に大切な免疫系のどこかに、 生まれついてなんらかの問題のある病気の総称です。 まれなものですが、 適切な治療がなされないと、命に関わる重症感染や生活に支障を来す障害を 残す危険もあります。 従って、早期診断が何よりも大事です。

 病気の種類は150以上知られていますが、最近の研究の進歩から、原因遺伝子や 治療法がかなり明らかとなり、多くの病気でQOL(生活の質)が向上しています。 しかし、臨床症状が一様ではなく、特殊な検査を要することもあり、診断は 必ずしも容易ではありません。治療や生活管理においても、しばしば専門的な知識と技術が要求されます。

 我が国では、厚生労働省の難治性疾患克服研究事業「原発性免疫不全症候群に 関する調査研究」における調査研究班(以下、「厚労省調査研究班」、 現班長:原 寿郎、九州大学小児科教授)によって、従来から原発性(先天性) 免疫不全症候群に関する疫学調査および、病態の解明、診断、治療に関する研究が実施されてきました。
しかし、先天性免疫不全症の原因遺伝子は多種多様であり、広範なライフサイエンス研究者の 連携による研究の拡大と深化が強く求められていました。こうした背景の下に、 理研 免疫・アレルギー科学総合研究センター(以下、RCAI)は、 そのミッションである 「免疫・アレルギー疾患の克服」への活動の一環として、厚労省調査研究班、DNA構造解析に 実績のある財団法人かずさDNA研究所と連携して、免疫不全症研究への取り組みを開始しました。

 この免疫不全症データベース(PIDJ)は、健やかなこどもの成長を願う一般の方々や医療担当者に とっての原発性免疫不全症候群についての理解の手助けとなり、我が国における原発性免疫不全症の より迅速・正確な診断と治療法の実現を目指すものです。 そのために、厚労省調査研究班、かずさDNA研究所の協力を仰ぎながら、理研RCAIがデータベース構築と 維持管理を行っています。特に、PIDJの根幹を成す臨床アーカイブは、厚労省調査研究班との密な連携の 下に運営されています。

どうぞPIDJを原発性免疫不全症ネットワーク構築のためのプラットフォームとしてご活用ください。

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